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La onu vacuna contra la polio desde hoy a 116 millones de niños en Africa



- En una de las campañas más masivas de la historia, que se prolongará hasta el martes
MADRID, 25 (SERVIMEDIA)
La Organización Mundial de la Salud (OMS) y el Fondo de las Naciones Unidas para la Infancia (Unicef) iniciaron este sábado una de las campañas de vacunación contra la polio más masivas de la historia porque prevén inmunizar a alrededor de 116 millones de niños en 13 países de África occidental y central.
La campaña durará cuatro días, con lo que se prolongará hasta el próximo martes, y pretende llegar a todos los niños menores de cinco años de Benin, Camerún, Chad, Costa de Marfil, Guinea, Liberia, Mali, Mauritania, Níger, Nigeria, República Centroafricana, República Democrática del Congo y Sierra Leona.
Para ello hay un ejército de alrededor de 192.800 voluntarios encargados de administrar las inmunizaciones a todos los niños menores de cinco años en los países elegidos. Especialmente preocupantes son las cinco naciones de la cuenca del Lago Chad, entre ellos Nigeria, donde cuatro niños quedaron paralizados por la enfermedad el pasado mes de agosto en el Estado de Borno. Esa zona, azotada por las operaciones del grupo terrorista Boko Haram, es considerada como el único lugar del continente donde el virus es endémico. 
El director de la Erradicación de la Polio para la OMS, Michael Zaffran, apuntó que la campaña se centrará en el oeste y el centro de África y supone "uno de los más grandes eventos sincronizados de inmunización en la historia". 
"Esta parte del continente sufre de una terrible crisis humanitaria que ha sido empeorada por la inseguridad y el conflicto en el noreste de Nigeria y las regiones que rodean el área del lago Chad. La epidemia de polio es una emergencia dentro de una emergencia más grande y nuestro personal está trabajando a niveles nacionales, regionales y globales coordinando junto con los equipos humanitarios", añadió. 
El director regional de la OMS para África, Matshidiso Moeti, recalcó que hace 20 años "cada país del continente era endémico a la poliomielitis y cada año más de 75.000 niños quedaron paralizados de por vida por esta terrible enfermedad" 
"La erradicación de la poliomielitis será una victoria sin igual que no sólo salvará a todas las futuras generaciones de niños de las garras de una enfermedad totalmente prevenible, sino que mostrará al mundo lo que África puede hacer cuando se une detrás de un objetivo común", destacó Marie-Pierre Poirier, directora regional para África Occidental y Central de Unicef. 
La OMS y Unicef subrayaron que los voluntarios estarán trabajando hasta 12 horas al día y viajarán a pie o en bicicleta para aplicar la vacuna oral a los niños en ciudades, villas y pueblos. Además, las vacunas serán transportadas en recipientes especiales para protegerlas de las altas temperaturas, que podrían llegar a los 40ºC.
(SERVIMEDIA)
25-MAR-17

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Faltan 50% de menores de 5 años de edad de vacunar contra la polio en Tampico y Ciudad Madero



-Padres no se hacen responsables de la salud de sus hijos.
Tampico, Tamaulipas.-La falta de responsabilidad de los padres de familia con la salud de sus hijos se puso de manifiesto durante la Primera Semana Nacional de Salud, luego de que solo se logró inmunizar al 50 % de los menores de edad contra la polio, ya que la meta de la Jurisdicción Sanitaria No. II 18 mil 67 dosis.

El doctor Esteban Barrón Guardado, jefe de la citada dependencia lamentó que los padres no tomen en serio la salud de sus hijos.

“En relación a la Primera Semana Nacional de Salud que fue del 25 de febrero al 3 de marzo se logró una meta del 50 % lo cual a pesar de los esfuerzos de la Secretaría de colocar más de 100 puestos de vacunación en Tampico y Madero, la población no acudió a vacunar a sus hijos, nuestra meta era 18 mil 67 aplicaciones de SABIN, y hasta el viernes 3 logramos 9 mil 80”.

Ante esta situación, manifestó que invita a la población a que acudan a los 19 centros de Salud que hay tanto en Tampico como en Madero y a las instituciones de la secretaria, para que les apliquen a los niños menores de 5 años esta vacuna para evitar en un futuro que padezcan de poliomielitis.

“En un momento dado si los padres de familia no se dan tiempo, a pesar de ser sábado, en llevar a sus niños a vacunar, estos son los logros de metas que tenemos y creo que debemos ser padres más responsables en darle con una vacuna una vida sana el resto de su vida”.

Refirió que el año pasado también la meta que se logró en este periodo fue baja, pero se logró repuntar en las siguientes semanas que tuvieron una prorroga y en esta ocasión va a ser lo mismo para que los papás acudan con sus hijos a los centros de Salud para inmunizarse contra la polio.

“Afortunadamente la poliomielitis tenemos más de 30 años en no tener un caso en México y eso ayuda a que en un momento dado a que la aplicación oportuna de una vacuna que es gratuita los proteja”.

Sin embargo, dijo no concebir que no les hayan aplicado aún esta vacuna que está al alcance, que los padres no tengan esa responsabilidad de acudir a vacunarlos


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Los clubes de Rotary celebran los cien años de vida y trabajo de la Fundación Rotaria


  Los clubes de Rotary  celebran los cien años de vida y trabajo de la Fundación Rotaria
En Gualeguaychú, dos clubes rotarios  celebran, como sus pares en todo el mundo, este centenario no sólo por la permanencia en el tiempo sino por la cantidad de ayudas que han podido canalizar. Víctor Badaracco y Celeste Batto integrantes del Rotary Gualeguaychú Oeste y becarios los dos de la Fundación en el Intercambio de Grupos de Estudios de jóvenes, explicaron “todos los clubes participamos, a través de donaciones que hacemos todos los años a la Fundación y luego, podemos lograr que ese dinero vuelva aumentado para hacer obras, como las que aquí tienen  por destinatarios la Granja Emmanuel, la Casita de Lucy, el Jardín Nazareth, el Hogar de Ancianos, la Escuela de Horticultura, la Asociación Santa Rita, la Escuela República de Chile, el Hospital Centenario, el Hogar de Niñas, y la Escuela República Oriental del Uruguay, entre muchas otras”. 
Claro que cuando se dice “obras”, bien puede estar hablándose de una máquina, herramientas de trabajo o alguna remodelación que se necesite en cualquiera de estos lugares. En el año del centenario de la Fundación Rotaria, el programa Polio plus, quizá el más conocido a nivel mundial,  sigue trabajando en pos de su objetivo: erradicar la poliomielitis. “En Argentina, gracias a Dios, las generaciones jóvenes no saben que existe esta enfermedad”, dijo Badaracco aludiendo a su control por medio de la vacunación, porque  a mediados de 1956 la enfermedad afectó a miles de familias argentinas con la epidemia que se desató en el país. 
Por eso -remarcó- el objetivo es erradicarla del mundo”. Gracias a la acción de Rotary y sus aliados, los casos de polio se han reducido 99,9 por ciento en todo el mundo, desde que emprendiéramos nuestro primer proyecto para vacunar a los niños filipinos en 1979.     Los rotarios han ayudado a inmunizar a más de dos mil quinientos millones de niños contra la polio en 122 países. “Hoy quedan dos o tres países en África y Asia,  donde no es tan fácil nuestra llegada a causa de sus  problemas sociales, logísticos, conflictos bélicos, tribales, etc. Todo esto lo hace la Fundación con la Organización Mundial de la Salud y la Fundación de  Bill y Melinda Gates. Del trabajo de la inmunización -aclaró-  también participan rotarios, porque  está el virus salvaje y hay que hacer un trabajo social previo, con  negociaciones  que permitan la inmunizaciones”. 
Volviendo a Gualeguaychú, Batto y Badaracco consignaron que seguirán con sus aportes y obtención de fondos  para continuar con las intervenciones derivadas de las necesidades de las instituciones  con las que trabajan. Además, dejaron en claro que mantienen las puertas abiertas a toda persona interesada en sumarse “porque con más gente con ganas de trabajar, más impacto positivo podremos tener” y dejaron como vía de comunicación el muro que tienen en facebook, Rotary Gualeguaychú Oeste. 

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Narcolepsia: causas, síntomas y tratamiento



Entre los trastornos del sueño el caso de la narcolepsia resulta especialmente llamativo por la especificidad de sus síntomas, causados por factores biológicos y relacionados con alteraciones en el sueño y en la vigilia.
A continuación analizaremos la naturaleza de narcolepsia, los tipos en los que se divide, los descubrimientos más recientes al respecto de esta enfermedad y los tratamientos más eficaces para combatir sus síntomas.

¿Qué es la narcolepsia?

La narcolepsia, también conocida como "síndrome de Gélineau", es un trastorno neurológico del sueño que produce un exceso de somnolencia diurna, así como otros síntomas asociados a alteraciones en los ritmos del sueño.
El término ‘narcolepsia’ fue acuñado por Jean-Baptiste-Édouard Gélineau, que describió este síndrome por primera vez en 1880. Proviene de las palabras griegas ‘narkē’ y ‘lepsis’ y se puede traducir como ‘ataque de sueño’.
Normalmente se detecta entre los 7 y los 25 años, aunque algunos subtipos de narcolepsia tienen un inicio más tardío. Se da en aproximadamente un 0,1% de la población, siendo igual de habitual en mujeres y en hombres.
Este trastorno puede interferir de forma muy significativa en la vida de quienes la sufren: no sólo se ven afectadas a nivel profesional por la hipersomnolencia y suelen ser vistas como personas perezosas por sus entornos sociales, sino que existe un mayor riesgo de que sufran caídas y accidentes de tráfico o de otro tipo.

Síntomas y signos

Según el manual DSM-5, el síntoma fundamental de la narcolepsia son los accesos súbitos de sueño que se producen durante el día aunque la persona haya dormido adecuadamente, sobre todo después de comidas copiosas, por estrés o por emociones intensas. Para realizar el diagnóstico es necesario que estos episodios se hayan dado tres veces por semana durante los tres meses anteriores.
Además de los ‘ataques de sueño’ se requiere la presencia de cataplexia, un déficit en la hormona orexina o una alteración en las fases de sueño, particularmente la REM o MOR (sueño de movimientos oculares rápidos); por ejemplo, se dan más movimientos y despertares durante la noche.
La cataplejía o cataplexia es un síntoma específico de la narcolepsia que consiste en episodios de pérdida del tono muscular de todo el cuerpo, pudiendo llegar a provocar caídas. La cataplexia suele ser desencadenada por emociones fuertes como el miedo, la risa o el llanto, y cuando se produce la persona mantiene la consciencia aunque tiene dificultades para hablar y se le nubla la vista.
La orexina, o hipocretina, está implicada en la alerta y en la vigilia, así como en la ingesta de alimentos. Esta hormona es secretada por el hipotálamo. En muchos casos de narcolepsia se detecta una baja concentración de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo.
En las personas con narcolepsia es habitual que el primer periodo de sueño REM aparezca a los 15-20 minutos de dormirse, mientras que en condiciones normales la fase REM no aparece hasta que pasa una hora y media. Las alteraciones del sueño se analizan mediante polisomnografía nocturna y la prueba de latencia múltiple del sueño, que valora la facilidad de la persona para quedarse dormida.

La tétrada narcoléptica

Antes de que se conocieran bien las bases biológicas de la narcolepsia, ésta solía diagnosticarse en función de cuatro síntomas que eran considerados cardinales: hipersomnolencia diurna, cataplexia, alucinaciones hipnagógicas y parálisis del sueño.
Las alucinaciones hipnagógicas y la parálisis del sueño son fenómenos no patológicos que se dan en la transición entre la vigilia y el sueño. En las personas con narcolepsia se producen con mayor frecuencia y, como la cataplexia, se relacionan con intrusiones de la fase REM.
Cuando estamos a punto de dormirnos muchas veces vemos imágenes incompletas y estáticas y oímos sonidos como zumbidos o fragmentos de diálogo, similares a los fenómenos que se producen durante los sueños; estas son las alucinaciones hipnagógicas. También existen las hipnopómpicas, que se dan al pasar del sueño a la vigilia.
Por su parte, la parálisis del sueño puede darse al quedarnos dormidos o al despertarnos y se caracteriza por la sensación de estar despierto pero sin la capacidad de moverse o emitir sonidos. Se trata de una experiencia ansiógena, en parte porque durante el sueño REM la respiración es rápida y poco profunda, lo cual provoca a la persona la sensación de que se está asfixiando.
Sólo una de cada cuatro personas con narcolepsia presentan simultáneamente todos los síntomas de la tétrada narcoléptica. La hipersomnolencia suele ser el primer síntoma y persistir durante toda la vida, mientras que las intrusiones del sueño REM pueden desaparecer con el tiempo.

Causas de este trastorno

La narcolepsia es una enfermedad de origen genético con un componente hereditario: entre el 10 y el 20% de personas narcolépticas tienen al menos un familiar de primer grado que también presenta el trastorno. No obstante, dada la variabilidad de los casos no se ha podido determinar una causa única. 
Factores no genéticos también pueden ser relevantes en el desarrollo de narcolepsia secundaria, por ejemplo lesiones cerebrales, infecciones, contacto con pesticidas, cambios hormonales, estrés o determinados tipos de dieta.
Este trastorno se ha relacionado principalmente con una alteración genética en los cromosomas que determinan los antígenos HLA (antígenos leucocitarios humanos), fundamentales en la respuesta inmunitaria.
En muchos casos de narcolepsia se observan niveles bajos de la hormona hipocretina u orexina en el líquido cefalorraquídeo. El déficit de orexina es más frecuente en personas con cataplexia y generalmente se debe a la destrucción de las neuronas del hipotálamo que la producen como consecuencia de los factores genéticos, biológicos y ambientales mencionados previamente. Se cree que esta alteración es causada por una reacción autoinmune.

Tipos de narcolepsia

El DSM-5 describe distintos tipos de narcolepsia, categorizándolos en función de los signos biológicos y de las causas subyacentes, así como de los síntomas asociados.
Además de los tipos que definiremos a continuación, el DSM-5 diferencia los casos de narcolepsia en leves, moderados y graves según la frecuencia de la cataplexia, la necesidad de siestas, la alteración del sueño nocturno y la efectividad de los medicamentos.

1. Sin cataplexia y con déficit de hipocretina

En este subtipo se confirma un déficit de la hormona orexina y una alteración de las fases del sueño pero no se producen episodios de cataplexia.

2. Con cataplexia y sin déficit de hipocretina

Al contrario que en el caso anterior, además de las alteraciones REM se produce cataplexia pero los niveles de orexina en el líquido cefalorraquídeo son normales. Se trata de un tipo infrecuente que incluye menos del 5% de los casos de narcolepsia.

3. Ataxia cerebelosa autosómica dominante, sordera y narcolepsia

Se considera que la causa de este tipo de narcolepsia es una mutación del exón 21 del ADN. El inicio de estos casos es tardío, produciéndose normalmente entre los 30 y los 40 años.
El término "ataxia" hace referencia a la falta de coordinación motora, en este caso causada por una alteración del cerebelo. Además de la ataxia, la sordera y la narcolepsia, en este subtipo habitualmente se desarrolla demencia a medida que la enfermedad progresa.

4. Narcolepsia autosómica dominante, obesidad y diabetes de tipo 2

Este subtipo está determinado por una mutación de los oligodendrocitoscélulas gliales implicadas en la formación de mielina, una sustancia que aumenta la velocidad de la transmisión nerviosa. En estos casos también se da una baja concentración de hipocretina en el líquido cefalorraquídeo.

5. Secundaria a otra afección médica

En algunos casos la narcolepsia aparece como consecuencia directa de tumores, traumas o infecciones (como la sarcoidosis o la enfermedad de Whipple) que destruyen las células secretoras de orexina.

Tratamiento de la narcolepsia

Dado que la narcolepsia no es curable, el tratamiento de este trastorno es sintomático. No obstante existen opciones eficaces para aliviar todos los síntomas, por lo que muchas personas con narcolepsia pueden llevar una vida normal.
Para controlar la cataplexia se utilizan distintos medicamentos: los antidepresivos tricíclicos, el modafinilo, el oxibato de sodio y los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y noradrenalina, como la fluoxetina y la venlafaxina, que también reducen las alucinaciones hipnagógicas y las parálisis del sueño.
Los fármacos estimulantes como el modafinilo y el metilfenidato, conocido por su uso en el Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad (TDAH), son eficaces para reducir la somnolencia, si bien para que el efecto se mantenga suele ser necesario aumentar progresivamente la dosis; esto conlleva un mayor riesgo de efectos secundarios.
Se ha sugerido que la aproximación más adecuada puede ser la combinación de estimulantes y antidepresivos tricíclicos, aunque el tratamiento debe ser distinto en función de los síntomas concretos de la persona.
Asimismo existen tratamientos que se focalizan en la hormona hipocretina, actualmente en fase de investigación. Entre ellos destacan la inmunoterapia, la terapia genética y la reposición de orexina.

Intervenciones psicológicas

Los programas psicoeducativos son muy eficaces en los casos de narcolepsia. Concretamente, conviene transmitir información y consejo a la persona diagnosticada y a sus entornos familiar y profesional para mejorar su funcionamiento y su bienestar. Los grupos de apoyo también pueden ser muy útiles para las personas con este problema.
La programación de una, dos o tres siestas de 10-30 minutos durante el día alivia en gran medida la hipersomnolencia y mejora el rendimiento académico y laboral. Se considera que este tratamiento está en fase experimental, aunque los resultados son prometedores.
Es importante también mantener una adecuada higiene del sueño: llevar horarios regulares, evitar fumar, comer mucho o tomar bebidas estimulantes unas 3 horas antes de dormir, practicar ejercicio diariamente, hacer actividades relajantes justo antes de acostarse, etc.


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IMSS presenta sitio web para discapacitados


IMSS presenta sitio web para discapacitados
Foto: ©Azteca Noticias, 2016
En la página se podrán hacer los tramites más demandados por usuarios del seguro sociaMéxico, DF.-

El Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) lanzó la plataforma “IMSS digital para todos, mediante la cual, por primera vez, 2.1 millones de derechohabientes con alguna discapacidad podrán realizar los trámites que ya se encuentran activos en el portal de este organismo

A través de mecanismos de voz, colores y botones, en la página web www.imss.gob.mx, las personas con alguna discapacidad visual, auditiva o motriz podrán acceder de manera fácil para darse de alta, obtener su número de Seguridad Social, cambiar de clínica, consultorio o turno u obtener el reporte de semanas cotizadas, entre otros, de un total de 18 trámites.
























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Invita el IMSS a vacunar a niños y niñas contra la polio



Mérida, Yuc., México, marzo 2 de 2017
El Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) en Yucatán recuerda a madres y padres de familia llevar a niñas y niños de seis meses a cuatro años de edad junto con su Cartilla Nacional de Vacunación al puesto más cercano o a su Unidad de Medicina Familiar (UMF) correspondiente, ya que del 25 de febrero al 3 de marzo se están realizando acciones correspondientes a la Primera Semana Nacional de Salud 2017.
La coordinadora delegacional de Enfermería en Salud Pública del IMSS en Yucatán, Martha Noemí Couoh Canul, recalcó que todas las acciones son totalmente gratuitas y dirigidas a la población, sean o no derechohabientes.
Los puestos de vacunación se localizan en las Unidades de Medicina Familiar (UMF), así como en diversos lugares de concentración, tanto en la ciudad de Mérida como en el interior del Estado.

En Yucatán, el Seguro Social pretende aplicar un total de 93 mil 451 biológicos, de los cuales 88 mil serán contra la polio, por lo que se cuenta con 352 puestos de vacunación, tanto fijos como semifijos; así como 879 vacunadoras y vacunadores.
Los puestos de vacunación se localizan en las Unidades de Medicina Familiar (UMF), así como en diversos lugares de concentración, tanto en la ciudad de Mérida como en el interior del Estado.

La especialista del Instituto explicó que como parte de la Primera Semana Nacional de Salud 2017, también se otorgarán más de 59 mil sobres de Vida Suero Oral, una de las alternativas más eficaces contra la deshidratación.

También se estará impartiendo información sobre cómo prevenir las enfermedades diarreicas e infecciones respiratorias agudas (IRAS); así como el tétanos neonatal, entre otros padecimientos.
Se aplican diversas vacunas según la edad de la o el menor, dependiendo cuáles sean los que le falten por recibir, por lo que es importante llevar a su pequeña o pequeño a los puestos de vacunación o su Unidad de Medicina Familiar junto con su Cartilla Nacional de Vacunación para recibir mayor orientación y las vacunas correspondientes.

Entre los biológicos que se están administrando en esta Semana se encuentran: BCG, Pentavalente, Hepatitis B, Rotavirus, Neumotrecevalente, Neumo 23 valente, así como SRP Triple Viral.
Para finalizar, Couoh Canul reiteró la importancia de que madres y padres de familia lleven a las y los niños a los puestos de vacunación para que se les apliquen las vacunas que les corresponden y poder completar su esquema de vacunación.



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28 de febrero, Día Mundial Enfermedades Raras. Necesidades clínicas e investigadoras


La lista de Enfermedades Raras (ER) de la Organización Mundial de la Salud registra hoy más de 7.000 patologías, y no se encuentran todas, ya que regularmente se siguen descubriendo otras nuevas. En España, las dolencias minoritarias −se presentan en menos de una cada 2.000 personas– afectan a cerca de tres millones de personas; en Europa, a más de 30 millones. Según la OMS, el 7 por ciento de la población del planeta padece estas patologías. El día de las enfermedades raras se celebra el último día del mes de febrero para crear conciencia sobre estas patologías y mejorar el acceso al tratamiento y a la representación médica de los individuos con alguna de ellas

La mayoría de las enfermedades raras  son de origen genético, “no todas hereditarias, pero sí con el denominador común de la carencia de tratamiento específico curativo”, explica la doctora Mónica López, médica adjunta del Servicio de Medicina Interna del Hospital Central de la Cruz Roja de Madrid y experta en la enfermedad de Fabry. “Entre más de 7.000 enfermedades diferentes, las hay inmunológicas, inflamatorias, degenerativas y muchas otras de causa desconocida”, añade José Félix Martí Masso, jefe de Neurología y Neurofisiología Clínica del Hospital Universitario de Donostia e investigador de la UPV/EHU, quien sostiene que “para los neurólogos, las enfermedades raras son relativamente frecuentes”.
El condicionante principal de estas patologías es su baja frecuencia, lo que las sitúa siempre en segundo plano respecto a otras enfermedades. En consecuencia, su diagnóstico y atención médica es deficiente, en primera instancia porque no se suelen incluir en los programas docentes de las ciencias de salud que dan preferencia a las enfermedades más comunes o de gran impacto. Por otro lado, “la investigación sobre ellas y el desarrollo de terapias específicas resultan poco atractivas porque no generan masa crítica de investigación y la comercialización de los medicamentos que descubren en última instancia tienen poco atractivo comercial o sus costes son tan altos que la financiación pública puede levantar polémicas”, reconoce Jesús Vilchez, jefe del Servicio de Neurología del Hospital la Fe de Valencia.
Muchas patologías huérfanas son desconocidas incluso entre los profesionales de la Medicina, lo que dificulta y retrasa el  diagnóstico. “Son enfermedades menos conocidas por la población médica, lo que implica problemas diagnósticos porque las pruebas complementarias que podemos pedir no suelen estar estandarizadas. A veces los pacientes han de ponerse en contacto con algún especialista extranjero, quizá el único que realiza la prueba diagnóstica que él necesita. Esto, además de complicar logísticamente su problema, lo dificulta desde el punto de vista económico y de facturación al sistema público de salud por los enormes gastos que implica. Finalmente, una ER ya diagnosticada conlleva dificultades terapéuticas porque están menos desarrollados los tratamientos al investigarse menos”, incide Jordi Gascón, neurólogo del Hospital Universitario Bellvitge de Barcelona y coordinador del Comité de Enfermedades Raras de la Sociedad Española de Neurología (SEN).
En esta línea, el doctor Adolfo López de Munain, responsable del Área de Neurociencias de OSI-Donostialdea, apunta que el desconocimiento de aspectos de la clínica y del tratamiento de las ER hace que su manejo por parte de los médicos sea muy complicado. “Hay patologías que son muy raras, pero cuyo manejo es absolutamente conocido y los profesionales trabajan con ellas sin problemas. Por eso, una enfermedad rara para serlo no debe cumplir solo con un criterio cuantitativo, sino también cualitativo”.
Siendo tantas, y cada día más, estas nuevas enfermedades, y tan pocos los afectados por cada una, ¿cabe esperar razonablemente que se interesen tanto la industria farmacéutica como los sistemas de salud por obtener medicamentos para ellas? Para Mónica López, experta en enfermedad de Fabry, el problema radica en que la investigación cuesta muchísimo dinero y debido al reducido número de pacientes no se consigue ni siquiera poder diseñar ensayos clínicos extrapolables al resto de la población. “Por eso la investigación de las enfermedades muy raras, siendo honestos, es prácticamente imposible; no va a haber suficientes casos para poder tener resultados sólidos y con evidencias científicas suficientes para poderlos extrapolar al resto de pacientes afectados por determinadas enfermedades”.
La tesis de la experta no es baladí porque para llevar a cabo ensayos clínicos se precisa un tamaño de muestra adecuado. “Como decimos los clínicos, las industrias farmacéuticas no son ONGs. Ya nos gustaría, pero buscan hacer negocio y sacar rendimiento a su inversión. No es fácil. Muchos fármacos llevan 10 o más años de investigación; de 100 moléculas investigadas no llegan a cinco las que se comercializan; el resto se quedan en el camino”, explica, consciente además de que los gobiernos aparte del gasto sociosanitario tienen también otros frentes abiertos y las enfermedades raras son uno más. “Tanto los clínicos dedicados a esto como los pacientes luchamos a diario, pero está claro que en el mundo hay otras muchas necesidades además de las enfermedades raras”, reconoce.
El neurólogo Martí Masso también considera que la industria farmacéutica tiene como  objetivo principal ganar dinero. “Es verdad que además aportan un beneficio social a la humanidad con muchos descubrimientos, pero ellos no investigan con este fin”. Sostiene que la investigación debe partir de universidades e institutos de investigación públicos. “Porque en general, en los centros de investigación públicos las líneas que seguimos vienen determinadas por varios factores y no creo que el más importante sea el económico”. Por ello, este investigador de la UPV/EHU confía en que los sistemas de salud se impliquen en la búsqueda de subvención de fármacos para estas patologías. “Depende de la línea que siga el grupo investigador, pero hay mecanismos metabólicos comunes para enfermedades frecuentes y para otras raras que pueden compatibilizarse. Un equipo de investigación dedicado a estudiar anomalías mitocondriales, autofagia o proteoquinasas aportará soluciones de conocimiento que servirán tanto a enfermedades comunes como a algunas raras”, manifiesta.
Razonablemente confiado se muestra también el doctor Jordi Gascón. “Si observamos el panorama de hace 20 años y el de hoy, vemos que la situación ha cambiado favorablemente. Y si la inercia de las dos últimas décadas ha sido buena no tiene por qué cambiar a peor”, sentencia, refiriéndose al importante trabajo desarrollado por las personas afectadas y sus familiares, que organizados en asociaciones y aunando fuerzas han contribuido a que se les escuchara más y se establecieran líneas de investigación. “Es cierto que la industria investiga donde puede y donde le conviene porque detrás de los tratamientos hay intereses y el que un fármaco sea poco rentable puede hacer que se trabaje menos en él;  pero tal y como van las cosas parecería razonable que la industria se volcara más en las ER”, añade el  coordinador de ER de la Sociedad Española de Neurología.
Teniendo en cuenta que vivimos en un país donde la Sanidad es universal y gratuita, Jordi Cruz, presidente de la Federación Española de Enfermedades Raras-FEDER en Cataluña y responsable de investigación y formación de la Federación, recuerda que la ciudadanía tiene derecho a disponer de una buena asistencia sanitaria y a la equidad en los tratamientos. “Tenemos el mismo derecho a ser atendidos tanto si tenemos una enfermedad minoritaria como otra generalizada. Cuando a alguien le toca de lleno una de estas patologías, como me ha sucedido a mí, te das cuenta de que esas diferencias no debieran de existir. Hace falta mucho más conocimiento, atención y acceso rápido a los medicamentos que no están todavía aprobados en España ni en Europa”. El presidente de FEDER en Cataluña y padre de una niña aquejada de Sanfilippo, hace especial hincapié al señalar que si existe un fármaco comercializado y efectivo para una determinada dolencia hay que ofrecérselo al paciente cueste lo que cueste.
Aunque el sistema de salud español y en general los europeos asumen en gran medida el coste de muchos de estos fármacos, para el doctor Jesús Vilchez el problema aparece cuando los niveles de eficacia que ofrecen determinados medicamentos no se corresponden con su coste y entonces surgen situaciones en las que hay que “hilar muy fino” para ser equitativos. Porque todos los especialistas involucrados en el tratamiento de estas dolencias son conscientes del elevado coste de algunas de las terapias y de lo limitado de los recursos sanitarios. “Naturalmente, los gestores de los servicios de salud a los que hemos elegido y pedimos responsabilidades, han de tomar decisiones respecto al reparto del presupuesto que siempre es limitado”, sentencia.
El experto cita como ejemplo palpable del dilema sobre prioridades el reducir los dos millones y medio de muertos por malaria o atender a unas decenas que fallecen por Sanfilippo. “Aunque la realidad nunca sea tan extrema, el gestor de lo público debe elaborar un presupuesto razonable que resuelva los problemas más acuciantes (diabetes, hipertensión, malaria en zonas endémicas, etc), pero también es justo que reserve “una pizquita” para enfermedades infrecuentes. Hagámonos la pregunta a la inversa: supóngase que usted  tiene un familiar con una enfermedad genética rara de la que no tiene ninguna culpa y que aleatoriamente podría haberle caído a otro ciudadano. Que ve más justo: ¿dejarle apañarse como pueda o ayudarle entre todos a sobrellevar una carga que podría haberle tocado a cualquier otro de los mortales?”, pregunta Vilchez, en coincidencia con el portavoz de FEDER y las presidentas de Duchenne Parent Proyect España y de la Asociación Española de Raquitismo Hipofosfatémico y Osteomalacia (AERHO). “Para nosotros ninguna vida tiene precio; ni nos lo planteamos”, afirman.
Para la especialista Mónica López no debe existir dilema ético entre atender a miles de pacientes con una enfermedad común o a unos poquitos que padecen estas patologías. “Tiene que ser perfectamente combinable. Si hay un tratamiento para una determinada enfermedad a mí me tiene que dar igual el coste de la terapia si es eficaz; yo sé lo que tengo que ofrecer a mi paciente; lo que ocurre es que en las dolencias con tratamientos más costosos tengo que saber justificar muy bien que es lo más  adecuado. Es hacia donde estamos tendiendo ahora los clínicos; hay que saber seleccionar qué pacientes de los que tienen esa enfermedad se van a beneficiar mejor del mismo; que no siempre es el que está más afectado”.
El investigador López de Munain aclara que las ER no han aumentado en número, sino que a cuadros clínicos que antes estaban definidos de forma muy genérica ahora se les da nombres más precisos, con lo cual aumenta el catálogo de enfermedades, “pero en realidad el número no ha variado en exceso”. El científico y clínico introduce la cuestión de que muchas de estas enfermedades siendo derivadas de mutaciones de un único gen presentan fenotipos absolutamente diversos, lo que provoca que los médicos las reconozcan a veces como enfermedades diferentes cuando tienen un sustrato genético (genotipo) común. “No es lo mismo hablar de clasificación clínica de las enfermedades raras, en cuyo caso tenemos una serie de definiciones de tipo clínico, que de una clasificación genética en la que podemos encontrarnos diferentes fenotipos, manifestaciones clínicas asociadas a alteraciones del mismo gen”, explica, al tiempo que señala que las investigaciones en muchas de estas enfermedades suelen ser insuficientes y fragmentarias. “Precisamente por el hecho de que muchas de ellas comparten mecanismos genéticos comunes, es factible pensar que descubrimientos que se han hecho con ciertas enfermedades raras pueden ser extensibles a otras. Por lo tanto, es importante que la investigación las abarque en su conjunto, porque a veces mecanismos genéticos parecidos pueden dar aproximaciones terapéuticas similares”.

Problemas para la sostenibilidad del sistema

A juicio de López de Munain, el papel  del sistema sanitario es controvertido, ya que está básicamente concentrado en la asistencia y en la dispensación de tratamientos. “Desgraciadamente para los que nos dedicamos a la investigación, el sistema sanitario dispone de pocos recursos para dedicarlos a la investigación básica y a la traslacional. Los fondos  deben venir de otras instancias, habitualmente desde el Ministerio de Sanidad, del  Fondo de Investigaciones Sanitarias, pero sería conveniente que el propio sistema sanitario destinase cuantías para la investigación traslacional. De no hacerse, bien pudiera ocurrir la paradoja de que tratamientos que sean realmente eficaces para estas enfermedades sean desarrollados por otras entidades fuera de nuestras fronteras y tengamos un problema para la sostenibilidad del sistema si esas terapias son pagadas desde el SNS”, reflexiona en voz alta. Confía en que el SNS se implique en el descubrimiento de los tratamientos, porque de este modo tendrá también un reconocimiento en la parte de su descubrimiento de los tratamientos y redundará en el precio de los fármacos y consiguientemente en el sostenimiento del sistema.
Hasta ahora los medios sanitarios destinados a las ER no habían sido una cuestión relevante, porque aunque consumían una buena parte de recursos en su diagnóstico después no tenían tratamiento. Pero este panorama, como subraya López de Munain, cambia y ya se dispone de algunos eficaces o al menos parcialmente efectivos para algunas enfermedades raras, pero a un coste superior a los doscientos o trescientos mil euros al año. “Evidentemente este coste no puede ser sostenido con el sistema habitual de financiación de los fármacos y es preciso reorganizarlo, porque de lo contrario llegaremos a encontrar los tratamientos, pero no a poder pagarlos”.
El científico opina que debe de hacerse un esfuerzo importante por parte del  tejido de investigación y del tejido traslacional, es decir, del tipo  de investigación que desemboca en la creación de fármacos, para que al menos una parte de esa investigación revierta los beneficios que produzca directamente en el sistema sanitario para sostener los tratamientos. “De lo contrario nos  podemos encontrar con dificultades para mantenerlos, ya que se llevan una parte importante del presupuesto de farmacia de los hospitales”, apunta con preocupación López de Munain.
Por otro lado, la investigación se mueve a ritmos imprevisibles. “Claro que las ER son incurables por ahora, pero con más fondos se investiga mejor y los avances en biotecnología serían más rápidos, sobre todo para las ER con mayor prevalencia, porque ya hay investigaciones sobre ellas que podrían acelerarse”, dice convencida la doctora Mónica López. Además, como indica el coordinador de ER de la SEN, el concepto curable no es inherente al de enfermedad minoritaria o rara.
López de Munain, como el resto de los investigadores, critica el presupuesto que tenemos para investigación biomédica. “Es raquítico”. Es un presupuesto insultante para un país que quiere ocupar un puesto relevante en el concierto de naciones. “Es la realidad.  Nuestro país necesita  dotarse de instrumentos más adecuados, como una Ley de Mecenazgo que favorezca que grandes organizaciones que disponen de recursos, en base a sus programas de responsabilidad social, puedan destinar cantidades de dinero significativo a la investigación biomédica y que movilice los recursos de una  sociedad civil que dispone de medios, pero  no de los cauces para hacerlos efectivos. En España resulta más rentable para algunas corporativas invertir en publicidad deportiva que en investigación biomédica”, asegura. El presupuesto de las  universidades para investigación es raquítico y es difícil de conseguir en estos momentos programas de investigación solventes y sostenidos en el tiempo con el presupuesto que el país dedica. Esto se ha acentuado con la crisis. Vivimos en la primera década del siglo un proceso de convergencia acelerada con los ratios de investigación de los países de nuestro entorno, pero esa trayectoria ascendente, que lo único que perseguía era homologarnos con nuestro entorno, se quebró con la crisis económica, de la cual por ahora no nos hemos recuperado, por lo menos a ese nivel”, dice visiblemente decepcionado.
La investigación que no se hace en España se lleva a cabo en otros países. Por eso López de Munain dice que no se debe magnificar el tema. “En las ER la investigación bebe de muchas fuentes. Como médico que atiende a un paciente, y se lo digo a ellos, la nacionalidad del investigador que descubre el remedio para sus males no le importa en absoluto. Ahora bien, como gestor sanitario tengo que reconocer que todos los remedios para una patología que procedan de otras latitudes significa que somos una colonia científica. Estamos colonizados  científicamente y no solo, sino comercialmente somos consumidores de los productos terminados. Y si nosotros no disponemos de un tejido industrial que permita abastecernos de estos tratamientos a un coste razonable sencillamente no los podremos pagar”, se queja.

Curación por modificación genética

Al hablar de enfermedad casi siempre pensamos en el tratamiento de su manifestación. ¿Pero siendo la mayoría de ellas genéticas no cabe pensar mejor en una vía de curación por modificación genética? Jesús Vilchez considera que con frecuencia el problema de los tratamientos que se ofrecen no es solamente que sean caros, sino que su eficacia resulta muy limitada. “En las enfermedades genéticas lo ideal es conseguir una corrección de la mutación o del defecto genético. Ya se han producido avances notables, pero todavía queda mucho camino por recorrer. Son numerosas las vías de abordaje que se están ensayando con tecnologías de vanguardia impresionantes, como es el caso de la edición genética”.
“Cada día la ciencia avanza más en la dirección de la modificación genética. De hecho, la técnica de edición génica CRISPR/Cas, también denominada 'corta y pega genético', fue el descubrimiento del año 2015”, apunta Marisol Montolio, directora científica de Duchenne Parent Proyect España. “Además, hace poco se anunció el primer ensayo en humanos utilizando esta técnica que en un futuro próximo nos permitiría una medicina personalizada”. Para Montolio el principal objetivo de la terapia génica es proporcionar un gen sano, en el caso de los enfermos con Distrofia Muscular de Duchenne para permitir la producción de distrofina. Para poder introducir este gen vía terapia génica en una gran cantidad de células ya se han desarrollado ciertos virus que pueden infectar células humanas sin ser patogénicos. “Ahora se está trabajando en métodos para reducir la respuesta inmune que puede provocar este tipo de terapia y que reduce la eficacia”.
Jesús Vilchez cree que las células madre son una alternativa que tiene cabida para abordar las enfermedades degenerativas. “Por ejemplo, en el caso de las distrofias musculares que nosotros tratamos la terapia génica es solamente eficaz en las fases tempranas. Cuando las células ya se han necrosado y remplazado por tejido conectivo solamente cabe hacer implantes de células pluripotenciales para producir regeneración. De modo similar se puede aplicar a enfermedades del sistema nervioso central como Parkinson y ELA”, dice en coincidencia con el coordinador del Comité ER de la Sociedad Española de Neurología.
Como indica Jordi Gascón, del Hospital Universitario Bellvitge de Barcelona, ya hay varias patologías en las que se investiga un abordaje terapéutico desde la terapia génica. “Pero hasta que esto no llegue y teniendo en cuenta que tampoco es aplicable a todas las enfermedades, hay otras opciones terapéuticas que también son útiles. Si funciona la génica puede ser más curativa que una tradicional, pero hasta que se establezca, desarrolle y pueda utilizarse hay que seguir con lo que tenemos. Las células madre son líneas que desarrollar, pero a veces cuando se descubre algo en el mundo científico-sanitario, en el Genoma, se transmiten unas esperanzas que la población interpreta como que la solución estará a corto plazo y eso no es así”, reflexiona.
En cuanto a los plazos en los cuales las investigaciones genéticas que se están llevando a cabo puedan entrar en un sistema traslacional global a la clínica, los  expertos se muestran esperanzados aunque cautelosos. Así, el doctor Vilchez adelanta que en algunas de las enfermedades que tratan en el Hospital La Fe de Valencia, como es la distrofia de Duchenne, en los últimos diez años ya se ha dado el salto traslacional, habiendo realizado ensayos clínicos con fármacos que corrigen mutaciones modificando la dinámica del ADN. Se está ensayando también en otras muchas enfermedades.
Desde las asociaciones de pacientes piensan que lo ideal  en el viraje asistencial hacia la Medicina personalizada sería que un equipo multidisciplinar se ocupara de muchas enfermedades. “De esta forma el tratamiento sería más realista, pero  nuestra experiencia nos dice que por desgracia parece quedar mucho para eso”, apuntan desde (AERHO) y FEDER.

Más de 7.000 y no están todas

• En el registro de la OMS están catalogadas más de 7.000 patologías raras, y no están todas, ya que regularmente se descubren nuevas.
• En España afectan a unos 3 millones de personas. En Europa a 30 millones y la OMS estima que al 7 por ciento de la población mundial.
• El 80 por ciento tienen  su origen genético, pero no todas son hereditarias.
• Las ER se manifiestan de modo precoz, 2 de cada 3 aparecen antes de los dos años de edad.
• La mitad de estos casos tienen un déficit motor generador de discapacidad en los niños.
• El 35 por ciento de las muertes por una ER ocurren en menores de un año.
• Los niños pasan una parte muy importante de su tiempo en un hospital.
• Pacientes y familias viven el aislamiento y la soledad por sufrir una enfermedad poco frecuente. Se encuentran solos, sin recursos y sin saber a dónde acudir.
• Suelen recibir el dramático impacto del diagnóstico junto con la impotencia de sentir que nadie conoce su enfermedad.
• Se estima que el tiempo medio para obtener un diagnóstico son cinco años; en un 20 por ciento de los casos se tarda más de 10 años.
• Las ER están muy dispersas en el mapa, con lo que resulta muy difícil unificar esfuerzos y tener grupos de trabajo de investigación, lo que aminora el interés por investigar.
• Aunque no ha aumentado el número de ER, sí se ha incrementado el catálogo de estas patologías porque los cuadros que antes estaban definidos de forma muy genérica, hoy reciben nombres más precisos. 


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Ginebra celebra el primer evento político de Rare Diseases International

 


Programa del primer evento político de Rare Diseases International


Este viernes, el primero de esta clase de eventos en Ginebra reunirá a pacientes y expertos internacionales en ámbitos de salud pública, derechos humanos, investigación científica y la industria sanitaria para debatir por qué las enfermedades raras deben formar parte de la agenda sanitaria mundial.
Sigue la retransmisión en directo del acontecimiento en Twitter mediante #rdiGeneva.
Los 170 pacientes inscritos en el primer evento de Rare Diseases International ‘El Derecho a la Salud: la Perspectiva de las Enfermedades Raras’ debatirán las formas de abordar la desigualdad y mejorar el acceso a los servicios de salud para los 300 millones de personas en todo el mundo que viven con una enfermedad rara.
Con motivo del Día de las Enfermedades Raras 2017, se celebra este evento organizado por Rare Diseases International en colaboración con la BLACKSWAN Foundation y EURORDIS-Rare Diseases Europe. Se centra en el papel crucial que juega la colaboración internacional en la promoción de las enfermedades raras como salud pública global y prioridad de investigación, de conformidad con el espíritu de la Programa de Desarrollo Sostenible 2030 de las Naciones Unidas de ‘no dejar a nadie de lado’.
Los participantes podrán debatir sobre cómo esta cooperación internacional es vital para incentivar la investigación y la innovación, para mejorar el acceso al diagnóstico, medicamentos y tratamientos, y garantizar que las enfermedades raras estén integradas en el Objetivo de Desarrollo Sostenible (ODS) número tres para ‘garantizar vidas saludables y promocionar el estado del bienestar de todos en todas las edades’.
Los ponentes del encuentro representan a las organizaciones internacionales más relevantes incluyendo a la Organización Mundial de la Salud (OMS), el Programa de Desarrollo de Naciones Unidas (PNUD) y la Organización para la Cooperación y Desarrollo Económico (OCDE).
Participarán representantes de pacientes de todo el mundo como ponentes, incluyendo a:
Este evento iniciado por pacientes a través de Rare Diseases International y con la participación del Consorcio Internacional de Investigación en Enfermedades Raras (IRDiRC), el Comité de ONG para las Enfermedades Raras for Rare DiseasesOrphanet y la Alianza suiza de Enfermedades Raras ProRaris.




































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Qué son las Neuronas?



La neurona posee determinadas particularidades que hacen de ella una unidad funcional muy especial. Una característica fundamental le es exclusiva: la escasa posibilidad de renovación de las células degeneradas. De modo que el cerebro humano que inicialmente posee aproximadamente 1011neuronas, suele perder alrededor de 50.000 a 100.000 sin que se produzca reparación de esta pérdida. Las neuronas son estructural y funcionalmente unidades celulares, tienen la característica de recibir estímulos nerviosos provenientes de otras neuronas, ya sean excitatorios o inhibitorios, y conducir el impulso nervioso.

Las neuronas poseen proteínas específicas como lo son: la GP-350 soluble unida a la membrana, es específica del cerebro y está localizada en las células piramidales y estrelladas; la sinaptina contenida en las vesículas sinápticas y en las membranas plasmáticas de la sinapsis; la D1, D2 y D3 son proteínas específicas del cerebro, localizadas en las membranas sinápticas y que difieren en su peso molecular y la P-400, proteína que está unida a las membranas y que se halla solamente en la capa molecular del cerebelo, donde existe en las dendritas de las células de Purkinje.
Las neuronas son células que poseen dos grandes y notables propiedades como son: la irritabilidad, que le confiere a la célula la capacidad de respuesta a agentes físicos y químicos con la iniciación de un impulso y la conductibilidad, la cual le proporciona la capacidad de transmitir los impulsos de un sitio a otro. El grado en que estén desarrolladas estas dos propiedades protoplasmáticas en las neuronas, junto con la gran diversidad de formas y tamaños de los cuerpos celulares y la longitud de sus prolongaciones distinguen a este tipo de células de otras. El término neurona se refiere a la célula nerviosa completa, incluyendo su núcleo, citoplasma que lo rodea, denominado pericarión, y una o más extensiones protoplasmáticas, las cuales suelen ser axones y/o dendritas.
Por lo general los somas de las neuronas están agrupados en una especie de masa. En el SNC se les denomina núcleos a los grandes cuerpos celulares no encapsulados; en el SNP, generalmente estos grupos están encapsulados y se les conoce como ganglios.

La neurona es la célula fundamental y básica del sistema nervioso. Es una célula alargada, especializada en conducir impulsos nerviosos. En las neuronas se pueden distinguir tres partes fundamentales, que son: el citón o soma o cuerpo celular, corresponde a la parte más voluminosa de la neurona. Aquí se puede observar una estructura esférica llamada núcleo. Éste contiene la información que dirige la actividad de la neurona. Además, el soma se encuentra el citoplasma. En él se ubican otras estructuras que son importantes para el funcionamiento de la neurona, las dendritas, que son prolongaciones cortas que se originan del soma neural. Su función es recibir impulsos de otras neuronas y enviarlas hasta el soma de la neurona. El axón, es una prolongación única y larga. En algunas ocasiones, puede medir hasta un metro de longitud. Su función es sacar el impulso desde el soma neuronal y conducirlo hasta otro lugar del sistema.
El cuerpo de la célula nerviosa, como el de las otras células, que consiste esencialmente en una masa de citoplasma en el cual está incluido el núcleo; está limitado por su lado externo por una membrana plasmática. Es a menudo el volumen del citoplasma dentro del cuerpo de la célula es mucho menor que el volumen del citoplasma en las neuritas.

  • Núcleo: por lo común se encuentra en el centro del cuerpo celular. Es grande, redondeado pálido y contiene finos gránulos de cromatina muy dispersos. Por lo general las neuronas poseen un único núcleo que está relacionado con la síntesis de ácido ribononucleico RNA. El gran tamaño probablemente se deba a la alta tasa de síntesis proteica, necesario para mantener el nivel de proteínas en el gran volumen citoplasmático presente en las largas neuritas y el cuerpo celular.
  • Sustancia de Nissl: consiste en gránulos que se distribuyen en todo el citoplasma del cuerpo celular excepto en la región del axón. Las micrografías muestran que la sustancia de Nissl está compuesta por retículo endoplasmático rugoso dispuestos en forma de cisternas anchas apiladas unas sobre otras. Dado que los ribosomas contienen RNA, la sustancia de Nissl es basófila y puede verse muy bien con tinción azul de touluidina u otras anilinas básicas y microscopio óptico. Es responsable de la síntesis de proteínas, las cuales fluyen a lo largo de las dendritas y el axón y reemplazan a las proteínas que se destruyen durante la actividad celular. La fatiga o lesión neuronal ocasiona que la sustancia de Nissl se movilice y concentre en la periferia del citoplasma. Esto se conoce con el nombre de cromatólisis.
  • Aparato de Golgi: cuando se ve con microscopio óptico, después de una tinción de plata y osmio, aparece como una red de hebras ondulantes irregulares alrededor del núcleo. En micrografías electrónicas aparece como racimos de cisternas aplanadas y vesículas pequeñas formadas por retículos endoplasmáticos lisos. Las proteínas producidas por la sustancia de Nissl son transferidas al aparato de Golgi donde se almacenan transitoriamente y se le pueden agregar hidratos de carbono. Las macromoléculas pueden ser empaquetadas para su transporte hasta las terminaciones nerviosas. También se le cree activo en la producción de lisosomas y en la síntesis de las membranas celulares.
  • Mitocondrias: Dispersas en todo el cuerpo celular, las dendritas y el axón. Tienen forma de esfera o de bastón. En las micrografías electrónicas las paredes muestran doble membrana. La membrana interna exhibe pliegues o crestas que se proyectan hacia adentro de la mitocondria. Poseen muchas enzimas que toman parte en el ciclo de la respiración, por lo tanto son importantes para producir energía.
  • Neurofibrillas: Con microscopio óptico se observan numerosas fibrillas que corren paralelas entre si a través del cuerpo celular hacia las neuritas (tinción de plata). Con microscopio electrónico se ven como haces de microfilamentos de aproximadamente 7 mm de diámetro. Contienen actina y miosina y es probable que ayuden al transporte celular.
  • Microtúbulos: Se ven con microscopio electrónico y son similares a aquellos observados en otro tipo de células. Tienen unos 20 a 30 nm de diámetro y se hallan entremezclados con los microfilamentos. Se extienden por todo el cuerpo celular y sus prolongaciones. Se cree que la función de los microtúbulos es el transporte de sustancias desde el cuerpo celular hacia los extremos dístales de las prolongaciones celulares.
  • Lisosomas: Son vesículas limitadas por una membrana de alrededor de 8 nm de diámetro. Sirven a la célula actuando como limpiadores intracelulares y contienen enzimas hidrolíticas.
  • Centríolos: Son pequeñas estructuras pares que se hallan en las células inmaduras en proceso de división. También se hallan centríolos en las células maduras, en las cuáles se cree que intervienen en el mantenimiento de los microtúbulos.
  • Lipofusina: Se presenta como gránulos pardo amarillentos dentro del citoplasma. Se estima que se forman como resultado de la actividad lisosomal y representan un subproducto metabólico. Se acumula con la edad.
  • Melanina: Los gránulos de melanina se encuentran en el citoplasma de las células en ciertas partes del encéfalo, como por ejemplo la sustancia negra del encéfalo. Su presencia está relacionada con la capacidad para sintetizar catecolaminas por parte de aquellas neuronas cuyo neurotransmisor es la dopamina.
La superficie celular o membrana, que limita la neurona, reviste una especial importancia por su papel en la inclinación y la transmisión de los impulsos nerviosos. El plasmalemao membrana plasmática es una doble capa de moléculas de fosfolípidos que tiene cadenas de hidrocarburos hidrofóbicos orientados directamente hacia el aspecto medial de la membrana. Dentro de esta estructura se encuentran moléculas de proteínas, de las cuales algunas pasan a través de todo el espesor de este estrato y proporcionan canales hidrofílicos a través de los cuales los iones inorgánicos entran o salen de la célula. Los iones comunes (sodio, potasio, calcio y cloro) poseen un canal molecular específico. Los canales tienen una entrada que regula la carga eléctrica o voltaje, lo cual significa que se abre y cierra en respuesta a cambios de potencial eléctrico a través de la membrana.
El núcleo de este tipo de células es voluminoso hasta de 20 mm de diámetro, de forma esférica y situado en el centro del cuerpo nuclear, incluyendo una heterocromatina que se halla en cantidad pequeña y marginada en la superficie interna de la cubierta nuclear.
El cuerpo celular o pericarión suele ser grande en comparación con otras células y varía de 4 a 135 mm de diámetro, su forma es variable en extremo, y depende del número y orientación de sus prolongaciones.
El aparato de Golgi es un organelo citoplasmático provisto de acúmulos de cisternas aplanadas, estrechamente, yuxtapuestas, las cuales se encuentran apiladas y rodeadas por muchas vesículas pequeñas, es un sistema continuo agranular o de superficie lisa. La superficie es el área donde se adhieren los carbohidratos de algunas proteínas, que posteriormente se convierten en glucoproteínas, estas se transportan en forma de vesículas en dirección distal o a lo largo de las prolongaciones citoplasmáticas para renovar las vesículas sinápticas en los bulbos terminales de las terminaciones axónicas y también contribuyen a la renovación de la membrana neuronal (Roselli, 1997).
Los lisosomas son grandes vesículas que contienen enzimas que catalizan la descomposición de moléculas grandes no necesarias, generalmente son numerosas.
Las mitocondrias son organelos citoplasmáticos dispersos en el pericarión, dendritas y axones; son esféricos en forma de bastoncillo, o filamentosas, tienen una longitud de 0.2 a 1.0 mm y un diámetro de 0.2 mm. Las mitocondrias de las neuronas muestran su característica de membrana doble periférica con crestas o pliegues internos. En estas se depositan las enzimas que tienen que ver con diversos aspectos del metabolismo celular, incluyendo la respiración y la fosforilación; son el sitio donde se produce energía en las reacciones de la fisiología celular (Jones, et al., 1985).

El axón de una neurona principalmente está rodeado por una vaina de mielina, que empieza cerca del origen del axón y finaliza en las cercanías de sus ramas terminales en el sistema nervioso, la mielina es depositada por los oligodendrocitos y esta formada esencialmente por capas estrechamente superpuestas a sus membranas plasmáticas. La cubierta de mielina, por tanto, tiene una composición lipoproteíca y unas interrupciones llamadas nódulos de Ranvier, las cuales indican los sitios donde se unen las porciones formadas por diferentes oligodendrocitos contiguos. Los canales de sodio y sus poros que regulan el voltaje se presentan únicamente en los nodos de un axón mielinizado, de manera que ocurren solo en esos sitios movimientos iónicos en la conducción de ese impulso.

La envoltura de mielina aísla el axón entre los nodos y así hay una conducción casi instantánea del potencial de acción de un nodo al inmediato. Esta conducción saltatoria permite una señalización mucho más rápida en el axón mielinizado que en el amielínico. El grosor de la capa de mielina y la distancia entre los nodos tiende a ser directamente proporcional al diámetro y a la longitud del axón; la conducción del impulso nervioso es más rápida cuando el diámetro de la fibra nerviosa es mayor (Meyer, 1985).

También los axones de las neuronas se agrupan a menudo. En el SNC se les llaman tractos a los haces o masas de axones que llevan información u ordenes motoras de una clase completa. Los tractos forman la materia blanca del SNC. En el SNP, se llamannervios a los haces discretos de axones que traen información hacia el SNC desde las estructuras periféricas y conducen órdenes motoras hacia las glándulas y los músculos (Meyer, 1985).
Las dendritas salen del cuerpo de la neurona y se ramifican en su cercanía; sus ramas pueden ser profusas e intrincadas. El citoplasma de las dendritas llamado dendroplasma, se parece al del pericarión, con retículo endoplásmico granular (sustancia cromatofílica o de Nilss). Se presenta en los troncos proximales de las dendritas y en los sitios donde se ramifican; en algunas neuronas; las ramas pequeñas tienen un gran número de diminutas salientes, llamadas espinas dendríticas, que participan en la sinapsis. La superficie del cuerpo celular puede ser incluida como área receptora de la neurona; en las neuronas motoras de la médula espinal, por ejemplo, gran número de terminaciones axónicas hace sinapsis con el cuerpo celular y también con las dendritas (Palo, 1997).
Las neuronas, al igual que las otras células de la glía poseen prolongaciones celulares filamentosas de naturaleza proteica que les confieren resistencia mecánica. Dentro de estos se distinguen tres tipos de organelos alargados: microtúbulos, microfilamentos y filamentos intermedios; representados químicamente por los neurotúbulos, estructuras localizadas en el interior de los axones, compuestas de tubulina asociada a proteínas denominadas dineínas y diseñadas para proporcionar rigidez y fortaleza mecánica a las prolongaciones filamentosas de neuronas y células gliales, también toman parte en las funciones dinámicas, tales como transporte axoplásmico y fluidez de las membranas celulares; neurofilamentos que representan a los filamentos intermediarios que son organulos citoplasmáticos fibrosos del sistema nervioso, su estructura proteica no es clara, pero se sabe que no están compuestos de tubulina ni actinia, están involucrados en el mecanismo de transporte axónico y suelen conferir una resistencia adicional a las prolongaciones largas y microfilamentos, compuestos de actina capaces de interaccionar con la miosina de una forma que sugiere que forman parte de un mecanismo contráctil y, por lo tanto, están involucrados en el movimiento.
Jairo Alfonso Tovar Franco, Ph.D.
2.1.6. Fase VI: Muerte neuronal.
No se sabe cómo viene determinada la especificidad en la supervivencia de las conexiones sinápticas. Posiblemente, una formación excesiva inicial de conexiones viene seguida por una degeneración de todas, excepto las correctas. Está es la denominada hipótesis de la muerte celular. Durante el desarrollo del SNC se generan un gran número de neuronas que han de ser selectivamente eliminadas.

Las neuronas necesitan determinados factores de crecimiento para sobrevivir, puesto que los niveles de estos factores son muy bajos, las neuronas compiten por ellos, de tal manera, que si no pueden conseguirlos, mueren. Este fenómeno se denomina muerte celular natural . Se han descrito tres clases diferentes de factores de crecimiento por los que compiten las neuronas: el factor de crecimiento nervioso (NGF), el factor neurotrófico derivado del cerebro (BDNF) y la neurotrofina-3 (NT-3). Los tres pertenecen a la familia de factores de crecimiento nervioso.
La cascada de señales intracelulares implicada en la protección de la muerte apoptótica generada por deprivación de señales de supervivencia.
La muerte celular programada (PCP; también denominada apoptosis) ocurre de manera natural durante el desarrollo del sistema nervioso y esta regulada por la actividad de un conjunto de genes.
La muerte por apoptosis se caracteriza por la existencia de condensación de la cromatina, fragmentación del DNA, desorganización del citoesqueleto, etc.

Existen evidencias de que la muerte apoptotica ocurre en diversos estados neuropatológicos como ALS, enfermedades de Parkinson y Alzheimer y como consecuencia de procesos de isquemia en el cerebro. El concepto de que la muerte neuronal que se observa en dichas circunstancias puede ser, en una importante proporción, de naturaleza apoptótica, ha llevado a intentar investigar los mecanismos subyacente en la apoptosis neuronal con el fin de poder diseñar estrategias terapéuticas que logren paliar los efectos de dichas patologías. Para ello, y entre otras estrategias, se han utilizado varios modelos de apoptosis en cultivos neuronales.
Uno de estos modelos son las neuronas granulares de cerebelo. Se pueden obtener cultivos muy homogéneos de estas células, que solamente logran sobrevivir in vitro.

Una de las hipótesis de trabajo propuestas, indica que la despolarización inducida por la alta concentración de KCl provocaría la liberación de peptidos, que actuando a través de sus receptores podrían aumentar la concentración intracelular de AMP cíclico. 
Este aumento en la concentración de nucleótido cíclico seria un elemento clave en la cascada celular de supervivencia generada por una elevada concentración de KCl.En este sentido, se ha descrito que el PACAP parece tener un afecto anti-apoptotico en este modelo, que estaría mediado por la activación de la adenilato ciclasa y posterior activación de la vía de las quinasas MEK-ERK.

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Gammaglobulin til behandling af Post Polio Syndrom (PPS) from PTU on Vimeo.

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